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포피리아

last modified: 2014-10-07 10:04:54 by Contributors

Porphyria

흔히들 부르는 이름으로는 포르피린증이라고 한다.

유전병의 일종. 혈우병과 함께 근친혼을 통해 옛 유럽에 퍼진 병으로 알려져 있다. 현재 영국 왕실에도 면면이 내려오고 있다고. 아니 애초에 영국 왕실에서 발현한 혈우병과 포피리아가 유럽 왕가에 쫙 퍼진 셈이니 영국이 만악의 근원인 듯(...).[1]

주로 백인에게서 나타나며, 10만 명 중 한 명 정도로 나타나는 증상이다. 유전적인 요인으로 인해 정상적인 적혈구 생성이 되지 않는 병으로, '선천적으로 잠재되어 있다가 나이가 들면 발현한다'고 알려져 있으나(유전자가 있어도 증상이 없는 케이스도 있기는 하다.) 더욱 드문 확률로 후천적으로 감염되는 사례도 있다.

몇 세기 동안 이 병은 불치병으로 알려졌지만, 2008년도에 가장 흔한 유형인 '급성 포피리아'의 치료제가 개발되어 그나마 사정이 나아졌다. 그렇다 하더라도 여전히 치료가 어렵거나 또는 할 수 없으며, 햇빛에 입는 피해를 막는 방법도 '가능한 한 안 쬐는 것' 말고는 없다.

이 병의 증상들은 '흡혈귀의 모티브가 되었다'는 설로 유명한데, 이를 근거하는 증상들은 다음과 같다.
1. 햇볕을 쬐면 피부에 화상을 입고 물집이 생긴다.
(이로 인해 자연히 햇빛을 안 쬐게 되므로 안색이 매우 창백해진다.)
2. 몸에 비정상적으로 털이 많이 자라난다.
3. 잇몸의 구조가 변해 이빨이 길어진 것처럼 보인다.(실제로 길어진 것은 아니다.)
4. 정상인 사람의 피를 받으면 증세가 호전된다. (단, 이 방법으로 완치되지는 않는다.)

이 외에도 신경계와 내장계에도 영향을 끼친다. 저혈압, 빈혈, 팔다리의 통증과 근육의 약화, 감각 소실, 빨갛게 변한 오줌 등이 주요한 증상으로 손꼽힌다. 정신에 이상이 생기는 경우도 다수.

희귀한 불치병이라는 유니크한 이미지와 햇빛을 쬐면 안 된다는 어둠에 다크한 특징 때문에 네이버 지식인 등지에서는 이 병에 걸리고 싶다고 쨍알거리는 중2병 중고딩들을 많이 볼 수 있다.(…)
하지만 정작 이 병에 걸린 환자들의 몸을 보면 색소가 군데군데 침착되어 있고 온갖 화상과 물집으로 피부가 뒤덮여 있어 끔찍하다는 생각과 가엾다는 생각이 교차하게 된다. 다른 증상 중에는 복통과 구토도 포함되어 있기 때문에 절대로 멋있거나 아름다운 병이 아니다. 하지만 결핵에 걸리면 된다? 신체 대사 이상으로 인해 생기는 병이므로 알비노보다 더 위험하며, 초기에 제대로 진단하지 못하면 사망률이 10 ~ 40%에 이른다. 의학이 발달된 현대 사회에서는 이 병으로 죽을 확률은 낮지만, 건강한 삶을 살기 위해서는 꾸준히 증상을 악화시킬 요인을 피해야 한다. 현실은 시궁창.

술은 엄금해야 하고, 약이나 수술도 가능한 한 받는 일이 없어야 하고, 여성의 경우 다이어트도 금지 목록에 들어간다. 이런 안타까운 병을 로맨틱하다고 느끼는 것은 무지의 소치다.

CSI : Crime Scene Investigation 시즌 11 에피소드 3에서 이 병에 걸린 환자가 범인으로 등장하는 에피소드가 있다.[2] 양의 노래는 이 병을 소재로 한 걸로 추정. 신의 퀴즈 시즌 1 에피소드 1에서도 다뤄진 병이다.
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  • [1] 영국 왕실에 포피리아 유전자가 퍼진 것은 메리 스튜어트 대였던 것으로 추정되며, 그녀는 그녀의 아버지, 스코틀랜드의 제임스 5세로부터 유전자를 받은 것으로 추정된다. 가장 확실한 케이스로 추정되는 것은 빅토리아 여왕의 아버지 조지 3세로, 광증으로 유명했다. 현재 엘리자베스 2세의 사촌인 글로스터의 윌리엄이 포피리아 환자이다.
  • [2] 사실은 이 병에 걸린 환자를 포함해 범인이 여러 명이었다.
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